Primer silyer diskinezi (PSD) birtakım organlardaki silyalarda (Gözle görülemeyecek kadar tüycüklerde) bozukluk sonucu bu tüycüklerin işlevlerini görememeleri ile karakterize bir hastalıktır. Hastalık genetik olarak doğuştan gelmektedir. Tüycükler çalışamadığı için sekresyonların atılmasında bozukluk vardır ve en sık olarak ta akciğerlerde bronş içlerinde balgam birikmesi meydana gelebilir. Hastaların yaklaşık yarısında göğüs ve karın içindeki iç organlar zıt yerleşmiştir. PSD’de mukosiliyer temizlenmenin bozulması nedeniyle erken çocukluk periyodunda tekrarlayan kronik sinüzit, kulak iltihabı ve geç devirde bronş genişlemesi-bronşektazi (BE), işitme kaybı ortaya çıkabilmektedir.
Tedaviye dirençli ve tekrarlayıcı üst ve alt teneffüs yolu enfeksiyonu geçiren ve altta yatan nedenin bulunamadığı tüm hastalarda PSD mümkünlüğü akla gelmelidir. Hastalarda çoğunlukla balgamlı öksürük, yaz-kış devam eden iltihaplı burun akıntısı, tekrarlayan kulak iltihabı vardır. Bilhassa yenidoğan devrinde şikayelerin ya da göğüs ve karın içindeki iç organların yerleşiminin aksi olması (Kalbin sağda, midenin solda yerleşim göstermesi) uyarıcı olmalıdır.
PSD tanısı hayli sıkıntı konulan bir hastalıktır. Kesin teşhis konulmasında tek başına altın standart bir usul yoktur. Kesin teşhis bu bahiste özelleşmiş merkezde klinik kıssanın dikkatlice gözden geçirilmesi ve tarama test sonuçlarının kıymetlendirilmesi akabinde kesin teşhis sistemlerinin uygulanması ile olur.
PSD teşhisinde burundan ya da bronştan silia örneği alınması ve siliaların mikroskopik ve daha gelişmiş usullerle işlevlerinin incelenmesi ile teşhis konur.
Primer siliyer diskinezide uygulanan tedavide hastalığın ilerlemesi ve akciğer işlevlerinin kötüleşmesinin önlenmesi amaçlanmalıdır.
Teneffüs tedavisi:
Akciğer işlevlerinin izlenmesi
Pulmoner rehabilitasyon ve fizikî antrenman kombinasyonları ile havayolu temizliği
Üst ve alt havayolu infeksiyonlarının tedavisini içermektedir.
Hastalar her 3 ayda bir nizamlı olarak çocuk göğüs hastalıkları merkezinde takip edilmelidir. Hasta her denetime geldiğinde teneffüs, kulak burun boğaz ve genel kıymetlendirme yapılmalıdır. Ek olarak oksijen durumu ve teneffüs işlev testi de denetim edilmeli, balgam kültürü alınmalıdır. Akciğer sinemasının her denetimde çekilmesine gerek yoktur fakat enfeksiyon ya da bronş genişlemesinden şüphelenildiğinde çekilebilir. Bronşektazi düşündüren klinik ve akciğer grafi bulgusu varsa bronşektazi teşhisini mutlaklaştırmak için tomografi.
PSD tedavisinde hava yolu paklığı temeldir. Hastalara nizamlı olarak göğüs fizyoterapileri uygulanmalı, balgam söktürmeye yarayan ve hekimleri tarafından önerilen aletler kullanılmalıdır. Hastaların Sağlık bakanlığı aşı programına ek olarak yıllık grip aşısı yaptırmaları da önerilmektedir. Ülkemizde 2008 yılından itibaren pnömokok aşısı ulusal aşı programına dahil edilmiştir. Bu tarihten daha evvel doğup pnömokok aşısı olmamış çocukların 23-bileşenli polisakkarit pnömokok aşısı ile aşılanması önerilmektedir. Koruyuculuğu devam ettirmek için yüksek riskli kümeye 5 yıl sonra aşı tekrarı 1 defa daha yapılabilir.
0 Yorum